La micosis fungoide, un tipo de linfoma de la piel, puede ser una causa de PVA. La afección también puede ser causada por, asociada o acompañada de cualquiera de las siguientes afecciones o trastornos: otros linfomas de la piel, dermatomiositis, lupus eritematoso, síndrome de Rothmund-Thompson, síndrome de Kindler, disqueratosis congénita y radiodermatitis crónica. Las causas raras incluyen la ingestión de arsénico y la afección también puede ser idiopática.
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