Revista de sangre y linfa

Antecedentes: La enfermedad venosa crónica (ECV) es una condición clínica común, especialmente relevante por su impacto en la salud pública y su carga económica relacionada. Los fármacos venoactivos (VAD) son un grupo heterogéneo de fármacos, ampliamente utilizados en el tratamiento de la ECV. En los últimos años, algunos suplementos alimenticios, similares a los VAD pero con diferentes concentraciones de compuestos, generaron cierta confusión en este campo. El complejo de ácido lipoico, fitosoma Ginkgoselect y fitosoma Leucoselect es un suplemento alimenticio basado en moléculas que exhiben actividades diferentes pero sinérgicas nunca probadas prospectivamente en pacientes con ECV. Métodos: Pacientes ambulatorios consecutivos con ECV documentada objetivamente y un CEAP “C” de hasta 5 fueron elegibles para el estudio. Los pacientes debían tomar 1 tableta rápida-lenta del complejo dos veces al día durante 2 meses, seguido de 1 tableta rápida-lenta una vez al día durante otros 4 meses, por un total de 6 meses. Se registraron la presencia y magnitud de los signos y síntomas relacionados con la ECV (con “C” de la clasificación CEAP), la evaluación de la calidad de vida de los pacientes (con el cuestionario VEINES-QoL/Sym) y la evaluación de la seguridad y tolerabilidad del complejo al inicio y después de 2 y 6 meses (con la Escala de Gravedad Clínica Venosa revisada, rVCSS). Resultados: Se incluyeron y evaluaron 97 pacientes. La proporción (65%) de pacientes con una puntuación rVCSS >5 al inicio disminuyó al 35% a los 6 meses (P <0,001). El número de pacientes con una puntuación de “ninguno” para el ítem “Dolor u otras molestias” aumentó del 8% al inicio al 54% a los 6 meses (P=0,001). La comparación por pares arrojó resultados significativos entre los 3 puntos temporales para el rVCSS (p<0,00001) y el VEINES-Sym (p<0,00001), mientras que para el puntaje VEINES-QoL entre el inicio y el final del estudio solamente (p=0,0016). Conclusión: El complejo de ácido lipoico, fitosoma Ginkgoselect y fitosoma Leucoselect parece beneficioso para reducir las molestias en las piernas y mejora efectivamente la calidad de vida en pacientes con ECV.

Se informa sobre pacientes adultos con síndrome mielodisplásico con exceso de blastos (SMD) según la revisión de 2016 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para la clasificación del grupo de neoplasias mieloides. El caso presentó peculiaridades clínicas y hematológicas, que rara vez se habían reportado y descrito hasta el momento. Las alteraciones citogenéticas fueron la translocación compleja 9;22;19 (variante Philadelphia+) de los cromosomas Philadelphia que aparecieron en diferentes momentos de la enfermedad. La paciente mostró el cromosoma Ph con transformación de la enfermedad al momento del diagnóstico y, lamentablemente, no se pudieron realizar estudios adicionales ya que la paciente sucumbió a su enfermedad y falleció. La caracterización compleja con múltiples translocaciones y la presencia de Ph podrían ser un marcador de esta forma de SMD. La asociación de hallazgos clínicos y hematológicos sugiere la posibilidad de un nuevo grupo de SMD en adultos.

Objetivo: Se estudiaron dos grupos de pacientes para evaluar la eficacia de detección de la tomografía por emisión de positrones/resonancia magnética con 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG PET/MRI). El primer grupo se dedicó a evaluar las posibles lesiones óseas tempranas de aquellos pacientes que habían sido diagnosticados con gammapatía monoclonal de significado incierto/mieloma múltiple latente (MGUS/SMM). En el segundo grupo, se comparó la sensibilidad de detección de la PET/TC y la PET/MRI para lesiones óseas entre sí en pacientes con mieloma plasmocítico sintomático (PCM).
Métodos: Se incluyeron en este estudio 14 pacientes con MGUS/SMM y 27 pacientes con PCM. Inicialmente, todos los pacientes se sometieron a un examen PET/TC con 18F-FDG y fue seguido por una imagen PET/MRI.
Resultados: No se detectó ninguna lesión ósea con PET/TC y PET/MRI en pacientes con MGUS y SMM. En este grupo, tampoco se detectaron alteraciones de la médula ósea con PET/MRI. No se ha revelado progresión de la enfermedad en el transcurso del período de seguimiento de 18 meses. Con respecto a la detección de lesiones, no hubo diferencias entre la PET/CT y la PET/MRI en el grupo PCM sintomático. Se encontró que el volumen tumoral metabólico (MTV) estaba fuertemente correlacionado tanto con el nivel sérico de β2-microglobulina como con el estadio ISS.
Conclusión: La PET/MRI es una herramienta diagnóstica confiable para la detección de lesiones óseas en discrasias de células plasmáticas, y no es inferior a la PET/CT. La medición del MTV puede proporcionar una herramienta diagnóstica prometedora para la evaluación directa de la carga tumoral del mieloma en el futuro.

Los pacientes con β-talasemia intermedia tienen un mayor riesgo de eventos tromboembólicos e hipertensión arterial pulmonar multifactorial. Se ha demostrado un estado protrombótico, que incluye niveles reducidos de proteínas anticoagulantes naturales y activación plaquetaria crónica, en estos pacientes, en particular después de la esplenectomía.

Presentamos el caso de un paciente β-talasémico esplenectomizado de 54 años de edad con antecedentes de trombosis venosa profunda (femoropolita) no provocada, complicada con un episodio de embolia pulmonar a los 37 años, episodios recurrentes de trombosis venosa superficial de miembros inferiores con úlceras en piernas e hipertensión arterial pulmonar progresiva grave, relacionada con recurrencias de embolia pulmonar, a pesar de tratamiento anticoagulante oral a largo plazo y bien administrado (antagonistas de la vitamina K y apixabán). Después de la realización de un cateterismo cardíaco derecho, la endarterectomía pulmonar no se consideró indicada en este paciente debido a la localización distal de los trombos. Se agregó tratamiento con aspirina a los antagonistas de la vitamina K. La terapia con riociguat y ambrisentán indujo una mejoría tanto de los síntomas como del cuadro ecocardiográfico durante 12 meses de seguimiento.

Los pacientes talasémicos esplenectomizados tienen un alto riesgo de eventos tromboembólicos y la hipertensión pulmonar, a pesar de ser común, es una complicación aún poco comprendida. No existen recomendaciones claras sobre el manejo de esta afección debido a los datos limitados sobre el uso de vasodilatadores, anticoagulantes (antagonistas de la vitamina K, heparinas, anticoagulantes orales directos) y agentes antiplaquetarios.

Objetivos: La trombosis es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMP) negativas para el gen Filadelfia. Existen muchas estratificaciones del riesgo de trombosis utilizadas en este grupo de pacientes, teniendo en cuenta la edad, los antecedentes de trombosis y los factores cardiovasculares (hipertensión, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, trombocitosis, tabaquismo y diabetes mellitus). En este trabajo evaluamos el posible papel de la deficiencia de hierro en los eventos trombóticos (ET) de los pacientes con policitemia vera (PV). Métodos: Consideramos el valor bajo de hemoglobina corpuscular media (HCM <28 pg) como parámetro para evaluar la deficiencia de hierro en la base de datos multicéntrica (15 centros de hematología húngaros) de nuestro GRUPO HUMYPRON (Grupo de trabajo de NMP húngaro). Se analizaron retrospectivamente los valores de HCM registrados en el momento del diagnóstico de 296 pacientes con policitemia vera.
Resultados: El bajo MCH, en el momento del diagnóstico, resultó ser un factor de riesgo para eventos trombóticos que ocurren después del diagnóstico (OR: 1,966). También se mostró como un parámetro aditivo e independiente en los grupos de pacientes de alto riesgo de Tefferi, y combinándolo con la estratificación de riesgo de Tefferi se pudo determinar un grupo de riesgo trombótico extremadamente alto (R cuadrado de Nagelkerke: 0,084). Hemos supuesto que el bajo MCH en PV revela una forma de enfermedad caracterizada por una alta actividad de proliferación. Nuestra hipótesis se confirmó con un subestudio (n = 52) que mostró que la alta carga del alelo JAK2V617F se correlacionó significativamente con el bajo MCH (p = 0,005) y el alto recuento de glóbulos blancos (WBC) (p < 0,001).
Conclusiones: La deficiencia de hierro, existente en el momento del diagnóstico de PV, demostró ser un factor de riesgo para eventos trombóticos inminentes. El bajo MCH resultó ser un fuerte factor aditivo cuando se combinó con los sistemas conocidos de estratificación del riesgo trombótico. El bajo MCH mostró una correlación significativa con la alta carga del alelo JAK2V617F.

Introducción: Existe un debate sobre el uso de busulfán cada 6 horas (q6 h) en comparación con cada 24 horas (q24 h) en pacientes sometidos a trasplante de células hematopoyéticas.
Objetivos: Revisar la literatura para determinar si existe una diferencia significativa entre la dosificación de busulfán q6 h vs. q24 h en adultos, y revisar las estrategias de dosificación para optimizar la dosificación diaria.
Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed con los términos “busulfán” y “trasplante” y “24” en todos los campos. Los resultados se refinaron aún más utilizando los términos “busulfán” y “trasplante” y “farmacocinética”. Luego se revisaron los títulos para determinar su relevancia y los artículos restantes se revisaron por resumen. Los artículos considerados relevantes se leyeron con más detalle y se revisaron las referencias citadas por estos artículos para garantizar una revisión exhaustiva de la literatura. No se revisaron los estudios centrados en la población pediátrica.
Resultados: Se identificaron 478 artículos y, de estos, 372 contenían el término “farmacocinética”. Con base en la revisión de resúmenes, se identificaron 26 artículos relevantes. Todos los artículos confirmaron que no existen diferencias en la farmacocinética de la dosificación q6 h vs. q24 h, y que la seguridad parece equivalente entre los dos esquemas de dosificación. Un estudio observó un aumento en la incidencia de enfermedad de injerto contra huésped (GVHD) aguda y posiblemente un aumento de la toxicidad gastrointestinal (GI) y estomatitis con la dosificación q6 h, mientras que otro observó una mayor incidencia de toxicidad con la dosificación q24 h específicamente en pacientes con carcinoma de células renales metastásico. Todos los artículos concluyeron que ambos regímenes son igualmente efectivos, pero que la dosificación q24 h es más conveniente y es probable que reduzca los requisitos de hospitalización, enfermería y farmacia.
Conclusiones: No hay diferencia en la eficacia o seguridad entre la dosificación de busulfán q6 h y q24 h. Las instituciones deben considerar cambiar a la dosificación diaria de busulfán para una mayor comodidad y una reducción de costos.

Objetivo: El objetivo de este estudio es indicar una quimioterapia estándar exitosa en el disgerminoma metastásico con extensión al riñón.
Caso: El presente artículo es un informe de caso de un gonadoblastoma de ovario derecho y un disgerminoma de ovario izquierdo metastásico a los ganglios linfáticos paraaórticos con extensión al riñón izquierdo en una mujer de 21 años de edad, finalmente diagnosticada con síndrome de Swyer familiar. La paciente se sometió a salpingooforectomía bilateral seguida de 4 ciclos de BEP y no presenta evidencia de enfermedad en el seguimiento de nueve meses.
Resultado: Básicamente, se trata de un informe de administración exitosa de la atención estándar. De hecho, se han descrito casos familiares de síndrome de Swyer. El riesgo de gonadoblastoma y disgerminoma en mujeres con síndrome de Swyer es de ~15-30% y la práctica actual es realizar una gonadectomía bilateral, como se hizo en este caso. En el estadio avanzado, disgerminoma resecado de forma incompleta, la respuesta clínica completa fue del 90% a la quimioterapia BEP. Además, el 95% de los pacientes permanecieron libres de enfermedad con un seguimiento prolongado.
Conclusión: Por lo tanto, las tasas de respuesta a la quimioterapia BEP son excelentes; el estándar de atención es evitarles a los pacientes una alta morbilidad quirúrgica y administrar quimioterapia BEP en su lugar. Recomendamos que en los casos con afectación tumoral extensa en los que la cirugía parece ser peligrosa debido a la invasión de grandes vasos, podamos comenzar primero con quimioterapia y luego reevaluar; en el caso presentado, la metástasis del disgerminoma respondió completamente a la quimioterapia y evitó la nefrectomía.

Las técnicas de reproducción asistida (TRA) parecen tener una doble asociación clínica con la hipercoagulabilidad y las posibles complicaciones trombóticas: la tromboembolia venosa (TEV) parece no ser una complicación frecuente en mujeres que realizan TRA, pero su incidencia parece ser mayor si se compara con la relacionada con el embarazo espontáneo. Varios mecanismos apoyan esta asociación clínica, como la estimulación ovárica farmacológica y la trombofilia adquirida inducida por la misma, la posible presencia de trombofilia hereditaria que representa un riesgo para el desarrollo de TEV per se y la ocurrencia de un embarazo con su estado de hipercoagulabilidad espontánea.
Sin embargo, en el manejo clínico diario, el uso frecuente de fármacos antitrombóticos como la aspirina y la heparina de bajo peso molecular para aumentar la tasa de embarazo después del procedimiento de TRA puede ser un factor de confusión que apoye estos aspectos en estos entornos clínicos.

Introducción: El pronóstico del linfoma de células del manto (LCM) sigue siendo malo a pesar del uso actual del trasplante autólogo y la quimioterapia de inducción que incluye citarabina en dosis altas. Sin embargo, la introducción de rituximab y bendamustina ha mejorado el pronóstico del linfoma difuso de células B grandes y del linfoma indolente. Por estas razones, analizamos la efectividad de la terapia de mantenimiento con rituximab y bendamustina contra el linfoma de células del manto en nuestro hospital.
Métodos: Seleccionamos 22 casos de LCM para los que se inició tratamiento entre enero de 2004 y diciembre de 2016 en nuestro hospital. Comparamos los casos en función del uso de terapia de mantenimiento con rituximab o bendamustina, el Índice Pronóstico Internacional Simplificado del Linfoma de Células del Manto (sMIPI), la estadificación y los regímenes de tratamiento para analizar el efecto de la terapia de mantenimiento con rituximab y bendamustina en el pronóstico.
Resultados: La tasa de supervivencia general a cinco años fue del 67%. Se observó una diferencia significativa (P = 0,0432) en la tasa de supervivencia a 5 años entre el grupo tratado con terapia de mantenimiento con rituximab (90,9%) y el grupo que no la recibió (56,2%). Asimismo, se observó una diferencia significativa (P = 0,0197) en la tasa de supervivencia a 5 años entre el grupo que recibió bendamustina durante el curso del tratamiento (90,9%) y el grupo que no la recibió (50%). Sin embargo, la mayoría de los casos en el grupo que recibió bendamustina habían sido tratados con terapia de mantenimiento con rituximab.
Conclusión: Nuestro estudio mostró una mejoría en el pronóstico del LCM debido al tratamiento con terapia de mantenimiento con rituximab y bendamustina. Aunque el análisis se realizó en un número limitado de casos, creemos que la terapia de mantenimiento con rituximab y los tratamientos que incluyen bendamustina son terapias prometedoras para el LCM.

Antecedentes: Este estudio evaluó los efectos de los grupos sanguíneos ABO sobre los índices de presión arterial.

Materiales y métodos: Se seleccionaron intencionadamente ochenta adultos jóvenes aparentemente sanos de entre 18 y 40 años para el estudio. Se identificaron primero veinte participantes del grupo sanguíneo AB mediante un proceso de cribado masivo del grupo sanguíneo y también se seleccionaron para el estudio 20 participantes de cada uno de los otros tres grupos sanguíneos, de la misma edad y sexo. Se obtuvieron dos mililitros de sangre venosa de la vena cubital superficial de cada participante en un frasco de anticoagulante de ácido etilendiaminotetraacético sódico (EDTA) para la determinación del grupo sanguíneo siguiendo el procedimiento estándar utilizando antisueros A, B y AB. La presión arterial se midió en posición sentada después de 5 minutos de descanso con un esfigmomanómetro digital (Omron) y los índices de presión arterial se derivaron de la frecuencia sistólica, diastólica y del pulso. La comparación de las medias de los parámetros entre los cuatro grupos sanguíneos se realizó mediante análisis de varianza (ANOVA) y la prueba post-hoc de Duncan. Un valor p de <0,05 se tomó como estadísticamente significativo.

Resultados: La presión arterial sistólica, diastólica, frecuencia cardíaca, presión arterial media y producto de la presión arterial más elevados se encontraron en el grupo sanguíneo O, mientras que la presión del pulso media más elevada se encontró en el grupo sanguíneo AB. Los efectos del grupo sanguíneo ABO sobre la presión arterial y sus índices no fueron estadísticamente significativos. Este estudio demostró que el sistema de grupos sanguíneos ABO no afecta significativamente los índices de los grupos sanguíneos.

La trombosis venosa profunda distal (TVPD) es una de las áreas “grises” del tromboembolismo venoso. Existe una gran heterogeneidad en las estrategias diagnósticas y terapéuticas entre todos los centros de diagnóstico. Los estudios no aclaran el problema, por lo que aún no está claro si existe alguna ventaja en diagnosticar y, en consecuencia, tratar todas las TVPD. Las pautas de la ACCP de 2012 sugirieron observación clínica durante 2 semanas en lugar de anticoagulación inicial (grado 2C) en pacientes con TVPD aguda sin síntomas graves ni factores de riesgo de extensión.

Los métodos actuales de tratamiento quimioterapéutico no permiten calcular la dosis exacta del fármaco ni el tiempo de su acción sobre el tumor, lo que hace que los resultados sean impredecibles y, por lo tanto, que el tratamiento en sí sea ineficaz. Además, el daño de las células normales durante la quimioterapia se convierte en la causa de toda una serie de complicaciones relacionadas con los efectos secundarios de la quimioterapia. En este artículo se presenta el mecanismo desarrollado para el tratamiento de una forma fundamentalmente nueva de fármacos antitumorales con la dosis exacta calculada de la acción del citostático sobre las células tumorales en el momento de su mitosis (división indirecta de las células).

La nueva forma de medicamento antitumoral es un material de soporte con gotas esféricas de citostático distribuidas uniformemente. El material de soporte, por tanto, es sólido a temperatura ambiente y se funde a la temperatura corporal humana, durante su implantación en las partes del cuerpo del paciente que irrigan el tumor mediante la sangre, actuará directamente sobre las células tumorales en el momento de su mitosis utilizando gotas de citostático distribuidas uniformemente.

Cualquier quimioterapeuta puede calcular con precisión la dosis de impacto y el tiempo de acción del citostático que incide sobre la mitosis de las células cancerosas si conoce el volumen de cada gota y su cantidad total en el material de soporte, así como el tiempo de fusión del material de soporte. La dosis calculada de citostático en el material de soporte se alcanza mediante la inyección del volumen de citostático asignado por el quimioterapeuta en forma de gotas esféricas a través del hueco específico dentro de la cámara para el material de soporte fundido mediante burbujeo en condiciones de ingravidez.

El rivaroxabán es uno de los anticoagulantes orales directos más utilizados en el tratamiento de la tromboembolia venosa (TEV). El rivaroxabán se ha probado en una serie de estudios previos a su comercialización y después de su uso en estudios no intervencionistas y en estudios de la vida real.
Todos los estudios han demostrado que el rivaroxabán muestra una seguridad relevante en relación con los principales resultados del tratamiento de la TEV, como la TEV recurrente y las hemorragias graves, en particular en pacientes que muestran características clínicas similares a las seleccionadas para los estudios EINSTEIN. Las dosis sugeridas de rivaroxabán parecen ser seguras también en estudios de la vida real, mientras que las dosis no convencionales pueden estar asociadas a una mayor tasa de complicaciones clínicas, como la TEV recurrente y las hemorragias graves. El rivaroxabán también muestra una buena seguridad cuando se utiliza en estudios de la vida real en pacientes con características clínicas que difieren de las de los pacientes de los estudios EINSTEIN.

La presentación clínica de la porfiria intermitente aguda antes de la pubertad es poco frecuente. Diagnosticamos la variante no eritroide de esta enfermedad en un niño varón que, a los 6 años, presentó síntomas neurológicos inexplicables y anomalías del comportamiento. También informamos sobre el tratamiento exitoso y el manejo clínico a largo plazo.