Antonella Tufano, Adriana Gianno, Antonio Coppola, Roberta Esposito, Paolo Conca, Gianmarco Alcidi, Nicoletta Franco, Mariateresa Polimeno, Michele Dâ€Ââ"¢Alto, Maurizio Galderisi y Giovanni Di Minno
Los pacientes con β-talasemia intermedia tienen un mayor riesgo de eventos tromboembólicos e hipertensión arterial pulmonar multifactorial. Se ha demostrado un estado protrombótico, que incluye niveles reducidos de proteínas anticoagulantes naturales y activación plaquetaria crónica, en estos pacientes, en particular después de la esplenectomía.
Presentamos el caso de un paciente β-talasémico esplenectomizado de 54 años de edad con antecedentes de trombosis venosa profunda (femoropolita) no provocada, complicada con un episodio de embolia pulmonar a los 37 años, episodios recurrentes de trombosis venosa superficial de miembros inferiores con úlceras en piernas e hipertensión arterial pulmonar progresiva grave, relacionada con recurrencias de embolia pulmonar, a pesar de tratamiento anticoagulante oral a largo plazo y bien administrado (antagonistas de la vitamina K y apixabán). Después de la realización de un cateterismo cardíaco derecho, la endarterectomía pulmonar no se consideró indicada en este paciente debido a la localización distal de los trombos. Se agregó tratamiento con aspirina a los antagonistas de la vitamina K. La terapia con riociguat y ambrisentán indujo una mejoría tanto de los síntomas como del cuadro ecocardiográfico durante 12 meses de seguimiento.
Los pacientes talasémicos esplenectomizados tienen un alto riesgo de eventos tromboembólicos y la hipertensión pulmonar, a pesar de ser común, es una complicación aún poco comprendida. No existen recomendaciones claras sobre el manejo de esta afección debido a los datos limitados sobre el uso de vasodilatadores, anticoagulantes (antagonistas de la vitamina K, heparinas, anticoagulantes orales directos) y agentes antiplaquetarios.
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