Revista de sangre y linfa

Gonadoblastoma ovárico derecho y disgerminoma ovárico izquierdo metastásicos a ganglios linfáticos paraaórticos, extensión al riñón izquierdo en una paciente con síndrome de Swyer familiar

Abstract

Mohammad Vakili, Setare Nassiri, Azamsadat Mousavi y Hamide Gholami

Objetivo: El objetivo de este estudio es indicar una quimioterapia estándar exitosa en el disgerminoma metastásico con extensión al riñón.
Caso: El presente artículo es un informe de caso de un gonadoblastoma de ovario derecho y un disgerminoma de ovario izquierdo metastásico a los ganglios linfáticos paraaórticos con extensión al riñón izquierdo en una mujer de 21 años de edad, finalmente diagnosticada con síndrome de Swyer familiar. La paciente se sometió a salpingooforectomía bilateral seguida de 4 ciclos de BEP y no presenta evidencia de enfermedad en el seguimiento de nueve meses.
Resultado: Básicamente, se trata de un informe de administración exitosa de la atención estándar. De hecho, se han descrito casos familiares de síndrome de Swyer. El riesgo de gonadoblastoma y disgerminoma en mujeres con síndrome de Swyer es de ~15-30% y la práctica actual es realizar una gonadectomía bilateral, como se hizo en este caso. En el estadio avanzado, disgerminoma resecado de forma incompleta, la respuesta clínica completa fue del 90% a la quimioterapia BEP. Además, el 95% de los pacientes permanecieron libres de enfermedad con un seguimiento prolongado.
Conclusión: Por lo tanto, las tasas de respuesta a la quimioterapia BEP son excelentes; el estándar de atención es evitarles a los pacientes una alta morbilidad quirúrgica y administrar quimioterapia BEP en su lugar. Recomendamos que en los casos con afectación tumoral extensa en los que la cirugía parece ser peligrosa debido a la invasión de grandes vasos, podamos comenzar primero con quimioterapia y luego reevaluar; en el caso presentado, la metástasis del disgerminoma respondió completamente a la quimioterapia y evitó la nefrectomía.