Revista de nefrología y terapéutica

Pseudohipoaldosteronismo transitorio en niños secundario a infección del tracto urinario: revisión de la literatura y reporte de 2 casos

Abstract

Nasser S, Nasser H, Michael J, Soboh S, Ehsan N, Shhadi S, Boshra N y Nasser W

El pseudohipoaldosteronismo (PHA) tipos I y II comparte como hallazgo predominante la hipercalemia. El PHA es un síndrome heterogéneo que se caracteriza por una falta de respuesta de los órganos al mineralocorticoide, por lo que hay pérdida de sales. La herencia puede ser autosómica dominante o recesiva. Es muy raro que se presenten otras mutaciones.

La PHA-I autosómica dominante se caracteriza por mutaciones en el receptor de mineralocorticoides, mientras que la PHA-I autosómica recesiva resulta de mutaciones en el canal de sodio epitelial (ENaC). La expresión clínica de la PHA-I renal es variable: los pacientes presentan pérdida de sal en el período neonatal, retraso del crecimiento, vómitos y deshidratación. Los síntomas de la PHA-I renal a menudo mejoran en la primera infancia y en niños mayores.

La PHA-II es el resultado de mutaciones en una familia de quinasas de serina-treonina llamadas quinasas sin-lisina (WNK) 1 y WNK4. El papel predominante de WNK1 es la regulación de los cotransportadores de cationes-Cl− (CCC), como el cotransportador de cloruro de sodio (NCC), el cotransportador basolateral de Na-K-Cl (NKCC1) y el cotransportador de cloruro de potasio (KCC1) ubicados dentro del riñón. WNK4, su papel principal en la fisiología renal, es como un interruptor molecular entre la retención de volumen mediada por angiotensina II-aldosterona y la pérdida de potasio mediada por aldosterona. También regula el (NCC) y regula la función de los canales de potasio medular externo renal (ROMK) y los ENaC. La aldosterona inactiva la actividad de WNK1 y WNK4.

Un cuadro típico de la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es la hiponatremia con hipercalemia; sin embargo, en presencia de pielonefritis, la misma manifestación bioquímica puede presentarse con PHA-1 transitoria también conocida como acidosis tubular renal tipo 4. Reportamos dos casos que presentan hiponatremia acompañada de infección del tracto urinario, lo que lleva al diagnóstico de pseudohipoaldosteronismo transitorio.

Los dos casos respaldan la idea de que la resistencia tubular renal a la aldosterona se debe a una infección del tracto urinario. Los dos casos presentan hipercalemia con hiponatremia y se descartó el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita. Es esencial saber que se pueden obtener inmediatamente la aldosterona sérica, el sodio en orina y los urocultivos.