Revista de nefrología y terapéutica

Un tumor epitelial y estromal mixto gigante (nefroma mesoblástico adulto) que imita un leiomioma intraparenquimatoso del riñón. Zafer Demirer, Hospital Militar de Eskisehir

Abstract

Zafer Demirer

Antecedentes y objetivos: La clasificación de los tumores renales de adultos se está expandiendo rápidamente con nuevas categorías que incluyen tumores que se han incorporado recientemente. El tumor epitelial estromal mixto del riñón (MEST) es una entidad poco común descrita recientemente. Se trata de una neoplasia renal compleja y poco frecuente compuesta por una mezcla de componentes quísticos y sólidos. Aunque el nefroma mesoblástico se detecta principalmente durante las primeras semanas de vida, el primer caso de nefroma mesoblástico en adultos que era macroscópicamente y microscópicamente similar al nefroma mesoblástico congénito se describió en 1973. Estos tumores también se denominaron tumor epitelial y estromal mixto benigno (MEST) por Michal y Syrucek en 1998. Desde entonces, se ha informado con diferentes nombres que son hamartoma renal leiomiomatoso, nefroma mesoblástico congénito de tipo adulto, tumor estromal metanéfrico adulto, hamartoma quístico de la pelvis renal, quistes multiloculares solitarios del riñón y quiste renal multilocular con estroma de tipo mülleriano. En este artículo, informamos de un tumor inusual del riñón con estroma abundante y desprovisto de componente epitelial. Paciente y métodos: Una mujer de 22 años se presentó con una masa abdominal palpable en el lado derecho y hematuria microscópica. No tenía antecedentes de hipertensión y todos los valores de laboratorio eran normales. Una masa renal derecha sólida heterogénea de 15 cm que desplazaba el parénquima renal revelado por tomografía computarizada con contraste sin adenopatías. La masa renal también se confirmó por imágenes de RM y hubo un marcado desplazamiento de la vena cava inferior sin infiltración tumoral. Resultados: Realizamos nefrectomía radical derecha abierta. El examen macroscópico reveló una gran masa sólida de color canela-gris que comprimía el parénquima renal adyacente. En la superficie de corte, se detectó una masa renal encapsulada de color canela-gris con una dimensión de 14x13x12 cm. No había ningún cambio quístico y tenía una apariencia completamente sólida. El examen microscópico reveló un tumor mesenquimal bien circunscrito que consistía principalmente en fascículos entrecruzados de células fusiformes con abundante colágeno intercelular. La lesión también consistía focalmente en áreas hipocelulares con cambios mixoides. La lesión carecía de componente epitelial y de estructuras epiteliales similares a túbulos o glándulas dentro del estroma mülleriano en la periferia del tumor. El diagnóstico patológico final fue nefroma mesoblástico del adulto sin características atípicas. La convalecencia transcurrió sin incidentes y fue dada de alta el cuarto día de la cirugía. La paciente estaba libre de enfermedad en el examen de seguimiento de los 18 meses. Conclusiones: (MEST) es una neoplasia rara del riñón. El 25% de los sujetos se detectaron incidentalmente y consisten en el 0,20 al 0,28 por ciento de los tumores renales. El principal diagnóstico diferencial de (MEST) es el carcinoma de células renales. Para un diagnóstico preciso, el examen histopatológico es un estándar de oro.