G angustia
Resumen: La pseudoobstrucción intestinal en niños se caracteriza por dilatación intestinal, dolor abdominal e insuficiencia intestinal, lo que lleva a un crecimiento y avance opuestos. En la mayoría de los casos, la pseudoobstrucción abdominal se considera una afección crónica (IPOC) y el tratamiento es la nutrición parenteral. Se sospecha que el diagnóstico de IPOC es incorrecto en casos anecdóticos de resolución. La morfología intestinal en la pseudoobstrucción está en revisión y actualmente es descriptiva y cuantitativa en lugar de diagnóstica, pero tradicionalmente se la desvincula de neuropatías, miopatías o combinaciones de ellas. El objetivo de este informe es presentar un caso bien documentado de resolución de pseudoobstrucción intestinal infantil.
Paciente
El niño FM nació a término (40 semanas) después de un embarazo normal, con un peso al nacer de 3450 g y una longitud al nacer de 50 cm. Fue el primer hijo de una madre fuerte y fue amamantado desde el principio con eliminación espontánea de meconio dentro de las primeras 36 horas después del nacimiento. Sus primeras seis semanas de vida transcurrieron con normalidad, tras las cuales desarrolló episodios progresivos de vómitos varias veces al día e hinchazón abdominal. Tenía dolor y sus heces eran alternadamente duras o húmedas. Se intentó un régimen con una fórmula sin leche durante dos meses sin que se desarrollaran sus síntomas. Luego fue derivado a la sección de cirugía pediátrica de nuestro hospital universitario a los cinco meses de gestación debido a que no prosperó. Una radiografía simple del abdomen reveló una dilatación intestinal masiva y un enema de contraste sugirió la enfermedad de Hirschsprung con una zona de transición ubicada en el colon sigmoide. Sin embargo, las siguientes biopsias por presión rectal confirmaron la presencia de células ganglionares y la ausencia de hipertrofia nerviosa. Presentando todos los signos de obstrucción intestinal, fue sometido a una laparotomía exploratoria semiemergente a los 5 meses de edad.
Histopatología
El informe del patólogo sobre las biopsias de ancho completo indicó miopatía fibrosante, más pronunciada en el intestino delgado, hipertrofia e hiperplasia de las células del conducto intersticial y signos de degeneración neuronal limitada tanto en el intestino grueso como en el delgado. Se observaron más mastocitos en las películas de fibrosis entre los músculos del intestino delgado, pero no se observaron signos de inflamación. La mucosa y la submucosa eran normales en todas las biopsias.
Equilibrio metabólico
A los 1,5 años, se realizó una educación sobre el equilibrio metabólico debido al crecimiento deficiente . Entre los análisis de sangre, se midieron las concentraciones de, por ejemplo, hemoglobina, plaquetas , leucocitos , aspartato aminotransferasa , albúmina , bilirrubina , sodio, potasio , creatinina , fosfatasa alcalina y hormona estimulante de la tiroides y el equilibrio ácido-base . Se compusieron la orina y las heces durante tres días para el análisis de potasio, sodio y cloruro, así como ácidos grasos fecales y oligoelementos. La madre mantuvo un diario sobre su ingesta de alimentos orales, y el dietista calculó la ingesta de calorías. La tasa metabólica basal se midió en un dispositivo Deltatrac con un respirómetro de mezcla pediátrica. La ingesta total de energía del niño y su pérdida por día se calcularon más bajas y más altas, respectivamente, en comparación con las esperadas para su edad. El dietista mejoró su ingesta de energía oral y se compuso una nueva HPN. La emulsión lipídica se cambió a una mezcla estructurada de MCT / LCT suplementada con carnitina . La ingesta oral del niño continúa siendo deficiente, pero después de 6 meses había crecido 6 cm de altura y aumentado 3 kg de peso.
Gestión
Fue tratado con ranitidina oral, 60 mg diarios de ácido ursodesoxicólico, 50 mg 3 veces al día y metronidazol intravenoso (20 mg/kg) en bolo mensual para reducir el sobrecrecimiento bacteriano enteral. Fue vacunado contra neumococos. Los parámetros bioquímicos y hematológicos fueron normales, salvo los recuentos de leucocitos constantemente bajos, que se redujeron aún más por episodios frecuentes de infecciones virales y algunas septicemias bacterianas, y una cirugía de médula ósea mostró una médula ligeramente reactiva.
Nota: Este trabajo se presenta parcialmente en el 19º Congreso Internacional de Nutrición y Salud del 12 al 14 de abril de 2018 | Ámsterdam, Países Bajos
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