Feryel Letaief Ksontini, Yosr Zenzri, Zahra Ghodhbani, Azza Gabsi, Mouna Ayadi y Amel Mezlini
Objetivo: El osteosarcoma condroblástico es un cáncer óseo agresivo con mal pronóstico que representa el 25% de los casos de osteosarcoma convencional. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar el perfil clínico-epidemiológico, los factores pronósticos y el resultado del tratamiento del osteosarcoma condroblástico.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo monocéntrico entre 1982 y 2020. Se recogieron datos de pacientes con osteosarcoma condroblástico tratados en el Instituto Salah Azaïz. Se evaluaron las variables de tratamiento de los pacientes, los factores pronósticos y el resultado del tratamiento.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes, la mayoría (n=24) menores de 25 años. El fémur (n=15) y la tibia (n=8) fueron los sitios más frecuentemente afectados. Veinte pacientes presentaron enfermedad localizada y 10 pacientes enfermedad metastásica al momento de la presentación. Se realizó quimioterapia neoadyuvante en 23 pacientes. Recibieron régimen combinado de metotrexato, adriamicina y cisplatino (MAP) (44%), metotrexato, etopósido e ifosfamida (30%), combinación de doxorrubicina-ifosfamida-cisplatino (API) y doxorrubicina-ifosfamida (AI) (22%), etopósido, ifosfamida y cisplatino (VIP) (4%). El 16% de los pacientes presentó respuesta parcial, el 63% progresión clínica y el 21% enfermedad estable. Se realizó cirugía en 22 pacientes. De 16 pacientes operados, 4 (25%) fueron buenos respondedores mientras que 12 (75%) fueron malos respondedores. Para los pacientes con enfermedad metastásica, solo uno logró remisión completa. Seis pacientes progresaron después del tratamiento y dos murieron. Para los pacientes con osteosarcoma localizado, 6 pacientes tuvieron recurrencia local y 6 pacientes tuvieron metástasis a distancia. La mediana de supervivencia global fue de 35 meses. La supervivencia global a los 2 años fue del 43%. La mediana de supervivencia libre de enfermedad fue de 12 meses. La supervivencia libre de enfermedad a los 2 años fue del 21%. La ausencia de respuesta clínica después de la quimioterapia neoadyuvante y la edad > 25 años fueron factores pronósticos que influyeron en la supervivencia libre de enfermedad (p = 0,025 y p = 0,012, respectivamente).
Conclusión: El osteosarcoma condroblástico es un tumor agresivo con tendencia a la recurrencia local y a la metástasis a distancia. La edad de inicio más temprana y la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante pueden predecir una mejor supervivencia libre de enfermedad.
El Amin Marnouche, Khalid Hadadi, Abdelhak Maghous, Maroua Benlemlih, Mouhcine Hommadi, Mohamed Oukabli, Khalid Saghir Andaloussi, Mohamed Elmarjany y Hassan Sifa
Introducción: Los sitios más comunes de metástasis a distancia del carcinoma nasofaríngeo son el hueso, el pulmón y el hígado. Las metástasis leptomeníngeas (LM) en el carcinoma nasofaríngeo indiferenciado son raras.
Caso y resultados: Presentamos el caso de una paciente de 36 años de edad tratada inicialmente por carcinoma nasofaríngeo indiferenciado (T2N3M0, estadio III de la 7.ª edición del AJCC) mediante la asociación de quimioterapia y radioterapia. Dos años y medio después, la paciente desarrolló una metástasis leptomeníngea frontal asociada a recidivas subcutáneas y parotídeas izquierdas en la RMN. La paciente fue tratada mediante resección de las lesiones leptomeníngeas y subcutáneas. Estas masas resultaron ser un carcinoma indiferenciado compatible con metástasis de carcinoma nasofaríngeo. La paciente rechazó la parotidectomía y se realizó radioterapia adyuvante de la metástasis leptomeníngea. Actualmente está siendo tratada con quimioterapia.
Discusión: Las metástasis leptomeníngeas del carcinoma nasofaríngeo son poco frecuentes y se presentan en casi el 3% de los pacientes. Los signos neurológicos multifocales son frecuentes e indican afectación multinivel. El tratamiento del carcinoma nasofaríngeo se basa en quimioterapia y radioterapia. Incluso con agentes quimioterapéuticos activos sobre el sistema neurológico central, la supervivencia media fue de hasta cuatro meses.
Conclusión: Las metástasis leptomeníngeas de NPC son poco frecuentes. El pronóstico de los pacientes con LM es malo. Sin embargo, un pequeño subgrupo de pacientes con baja carga tumoral y buen estado funcional podría ser tratado de manera más agresiva con una estrategia multimodal.
Giovanni Lo Re, Paolo Doretto, Massimiliano Balbi y Sandro Sulfaro
Introducción: en la pandemia de COVID-19 están surgiendo dificultades diagnósticas y terapéuticas para el cáncer. Además de la neumonía intersticial, la coagulación intravascular diseminada y la sepsis, la lesión hepática (IL) es una ocurrencia bastante frecuente, con un peso significativo en la evolución y el pronóstico de COVID-19. Su participación está vinculada a la ECA2 de los colangiocitos. Excluida otra patogenia, la IL podría representar una fase prodrómica de COVID-19, si la negatividad diagnóstica inicial se sigue de la positividad para COVID-19.
Caso clínico: Paciente masculino de 59 años con diagnóstico de carcinoma renal de células no claras papilar metastásico (nccRCC). Después de Sunitinib neoadyuvante, fue sometido a nefrectomía derecha con trombectomía cava-atrial en circulación extracorpórea. Posteriormente, continúa con Sunitinib hasta progresión de la enfermedad (PD) al hueso, seguido de Axitinib desde diciembre de 2015 a diciembre de 2015 y radioterapia (RT) femoral izquierda con control de la enfermedad (DC). Después de la PD de pulmón y hígado, fue tratado con Nivolumab desde diciembre de 2015 a junio de 2016 con respuesta hepática y DC general. Después de la PD de trombosis hepática y cava, Sorafenib, administrado desde junio de 2016 a diciembre de 2017, ácido zoledrónico trimestral y RT ósea obtuvieron DC. Posterior RT y Cabozantinib desde febrero de 2018 a septiembre de 2019, durante la cual refirió fractura patológica de fémur izquierdo, siendo sometido a reducción y síntesis quirúrgica. Desde enero de 2020 a septiembre de 2020 se administró Everolimus con DC.
Posteriormente, en vista de la EP relacionada con la inmunosupresión, tras comprobarse negatividad para COVID-19, inició terapia con dosis bajas intravenosas de ciclofosfamida, fluorouracilo e interleucina-2 subcutánea con toxicidad moderada. Tras el inicio de la disnea, confirmación de negatividad para COVID-19, fue hospitalizado y la tomografía computarizada de tórax demostró reducción del tamaño de la lesión pulmonar más grande. Después de la terapia con antibióticos y esteroides con mejoría clínica y alta, el paciente se quejó de empeoramiento de los síntomas y la bioquímica mostró signos de hepatitis colestásica y alargamiento del INR. Durante la hospitalización posterior, experimentó rectorragia y pruebas biohumorales mostraron negatividad para COVID-19, hipoalbúmina y persistencia de trastornos coagulativos y hepáticos. Cambio de parámetros inmunológicos, a partir de los cuales se observó inmunofenotipo de linfocitos con aumento inicial de los recuentos de Treg seguido de disminución durante la quimioinmunoterapia. A pesar de los cuidados de apoyo, el paciente falleció con positividad para COVID-19 en el hisopado nasofaríngeo.
Conclusión: Este cuadro hepático prodrómico en el carcinoma de células renales no necrótico grave tratado podría ser una expresión del aumento de los recuentos de linfocitos T y Treg, estimulado por IL-2, con retroalimentación negativa sobre la hiperinflamación, vinculada a la hipercitoquinemia, con el intento de controlar la infección viral. Esto da como resultado el retraso del curso de la enfermedad, mientras que el fracaso con la reducción del recuento de linfocitos y Treg culmina con el empeoramiento final hasta la positividad de COVID-19.