Feryel Letaief Ksontini, Yosr Zenzri, Zahra Ghodhbani, Azza Gabsi, Mouna Ayadi y Amel Mezlini
Objetivo: El osteosarcoma condroblástico es un cáncer óseo agresivo con mal pronóstico que representa el 25% de los casos de osteosarcoma convencional. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar el perfil clínico-epidemiológico, los factores pronósticos y el resultado del tratamiento del osteosarcoma condroblástico.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo monocéntrico entre 1982 y 2020. Se recogieron datos de pacientes con osteosarcoma condroblástico tratados en el Instituto Salah Azaïz. Se evaluaron las variables de tratamiento de los pacientes, los factores pronósticos y el resultado del tratamiento.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes, la mayoría (n=24) menores de 25 años. El fémur (n=15) y la tibia (n=8) fueron los sitios más frecuentemente afectados. Veinte pacientes presentaron enfermedad localizada y 10 pacientes enfermedad metastásica al momento de la presentación. Se realizó quimioterapia neoadyuvante en 23 pacientes. Recibieron régimen combinado de metotrexato, adriamicina y cisplatino (MAP) (44%), metotrexato, etopósido e ifosfamida (30%), combinación de doxorrubicina-ifosfamida-cisplatino (API) y doxorrubicina-ifosfamida (AI) (22%), etopósido, ifosfamida y cisplatino (VIP) (4%). El 16% de los pacientes presentó respuesta parcial, el 63% progresión clínica y el 21% enfermedad estable. Se realizó cirugía en 22 pacientes. De 16 pacientes operados, 4 (25%) fueron buenos respondedores mientras que 12 (75%) fueron malos respondedores. Para los pacientes con enfermedad metastásica, solo uno logró remisión completa. Seis pacientes progresaron después del tratamiento y dos murieron. Para los pacientes con osteosarcoma localizado, 6 pacientes tuvieron recurrencia local y 6 pacientes tuvieron metástasis a distancia. La mediana de supervivencia global fue de 35 meses. La supervivencia global a los 2 años fue del 43%. La mediana de supervivencia libre de enfermedad fue de 12 meses. La supervivencia libre de enfermedad a los 2 años fue del 21%. La ausencia de respuesta clínica después de la quimioterapia neoadyuvante y la edad > 25 años fueron factores pronósticos que influyeron en la supervivencia libre de enfermedad (p = 0,025 y p = 0,012, respectivamente).
Conclusión: El osteosarcoma condroblástico es un tumor agresivo con tendencia a la recurrencia local y a la metástasis a distancia. La edad de inicio más temprana y la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante pueden predecir una mejor supervivencia libre de enfermedad.
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