Maroua Melliti, Malek Mansour, Amel Kacem, Ines Bedoui y Ridha Mrissa
La enfermedad de Castleman (EC) es una hiperplasia linfoide poco frecuente que se presenta en los ganglios linfáticos del mediastino y, con menor frecuencia, en los ganglios linfáticos del cuello. Se ha informado de que varios factores, entre ellos la esclerosis múltiple (EM), intervienen en el mecanismo de cada una de las enfermedades.
Rida Mitha
Antecedentes: La coincidencia de Moyamoya con germinoma pineal no se reporta en la literatura.
Descripción del caso: Informamos de una presentación inusual de un joven de 19 años diagnosticado con germinoma de la glándula pineal y síndrome de Moyamoya. Presentó síndrome de Parinaud, con investigaciones radiológicas (TC y RMN) que mostraron una lesión que realzaba la glándula pineal causando hidrocefalia obstructiva. La ventriculostomía endoscópica del tercer lado junto con la reducción de la lesión arrojó un diagnóstico de germinoma pineal. Después de la operación, desarrolló infartos bilaterales en el territorio de la arteria cerebral media y se volvió afásico con hemiparesia izquierda. La angiografía por tomografía computarizada (TC) reveló vasculopatía bilateral de Moyamoya. Dos meses después de la operación, desarrolló una hemorragia espontánea del lóbulo frontal izquierdo con extensión intraventricular; se insertó un drenaje ventricular externo emergente. El paciente fue dado de alta en estado vegetativo.
Conclusión: El manejo de ambas afecciones plantea un desafío terapéutico ya que la quimiorradioterapia para el germinoma conlleva el riesgo de un posible empeoramiento de los déficits neurológicos relacionados con Moyamoya.
Dichtwald Sara, Paz Yoav, Dana Elad, Fredman Brian y Chowers Michal
Antecedentes: Se ha descrito un síndrome post-infección por COVID-19 en niños, conocido como síndrome inflamatorio multisistémico en niños asociado temporalmente con SARS-CoV-2. Los signos y síntomas clínicos incluyen conjuntivitis, exantema, fiebre, hipotensión, síntomas gastrointestinales, miocarditis y anomalías coronarias. La mayoría de los informes de casos se describieron en niños, y hay muy pocos informes de casos de síndrome inflamatorio multisistémico post-COVID-19 en adultos (MIS-A). Informe de caso: Describimos el caso de un hombre sano de 21 años con síntomas de fiebre, mialgia y pérdida del gusto, seguidos de disnea severa e hipoxemia. La tomografía computarizada de tórax reveló extensos infiltrados pulmonares bilaterales. Siguieron shock y lesión renal aguda. La ecocardiografía mostró disfunción ventricular izquierda severa. El paciente fue intubado y ventilado. Debido al shock cardiogénico y la hipoxemia, se inició la terapia de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) venoarterial. Se realizó un diagnóstico de síndrome inflamatorio multisistémico debido a una infección previa por COVID-19. El paciente recibió terapia en pulsos de metilprednisolona y terapia con inmunoglobulina intravenosa. Su condición mejoró rápidamente y el paciente fue destetado del soporte ECMO. Conclusión: Presentamos un caso de MIS-A grave en un adulto joven, con infección reciente asintomática por COVID-19, manifestada como shock cardiogénico y edema pulmonar. Como la presentación de MIS-A puede imitar otras condiciones patológicas, se requiere un alto índice de sospecha.
Michele Gambardella 1* , Antonino Crocamo 1 , Vincenzo Barlotti 1 , Augusto La Penna 2 , Gerarda Pirofalo 3 y Giovanni D'Arena 4
La apergilosis en pacientes inmunocompetentes críticos ha aumentado su incidencia en las últimas dos décadas. Entre los pacientes en riesgo se encuentran aquellos que reciben terapias con esteroides sistémicos y presentan deterioro de la función pulmonar (EPOC). La hemoptisis es una complicación devastadora de la aspergilosis pulmonar que se reporta en el 28,9 % de los casos.
Maria Vittoria Matassini, Michela Coccia, Michela Aringolo, Matilda Shkoza, Francesca Lupidi, Mauro Silvestrini, Maria Gabriella Ceravolo, Marco Marini y Gian Piero Perna
Antecedentes: La miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pacientes con distrofia muscular de Becker. Un diagnóstico temprano, tratamiento y seguimiento estrecho son cruciales para mejorar la calidad de vida y el pronóstico. La terapia neurohormonal puede mejorar los síntomas y la disfunción cardíaca y reducir el riesgo de mortalidad. Se sabe poco sobre el uso de sacubitrilo/valsartán para la insuficiencia cardíaca en pacientes con distrofia muscular de Becker y miocardiopatía dilatada.
Métodos: Presentamos una serie de casos de cuatro pacientes con miocardiopatía por distrofia muscular de Becker seguidos en un programa neuromuscular cardiológico dedicado y tratados con sacubitrilo/valsartán debido a disfunción ventricular izquierda grave con síntomas de insuficiencia cardíaca.
Resultados: En nuestra experiencia, sacubitrilo/valsartán fue eficaz para mejorar los síntomas y la capacidad funcional, para reducir la hospitalización por IC y, cuando se introdujo de forma temprana, promovió la remodelación cardíaca inversa positiva. A pesar de una población frágil, sacubitrilo/valsartán fue seguro, sin episodios de hipotensión o empeoramiento de la función renal.
Conclusión: Sacubitril/valsartán puede considerarse una opción farmacológica eficaz y segura en pacientes con distrofia muscular de Becker y miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida.