Revista de sangre y linfa

Antecedentes: Los niños diagnosticados con la forma hereditaria de retinoblastoma (Rb) tienen una excelente supervivencia, pero enfrentan un mayor riesgo de sarcomas de huesos y tejidos blandos. Esta predisposición a los sarcomas se ha atribuido a la susceptibilidad genética debido a la inactivación del gen RB1, así como a la radioterapia previa para Rb.

Objetivos: Informar el caso de un niño con una forma hereditaria de RB bilateral, que desarrolló sarcoma de Ewing del fémur derecho 10 años después de la enucleación de ambos ojos.

Métodos: El niño fue diagnosticado como un caso de RB bilateral a la edad de 3 meses. Se lo investigó a fondo y se encontró que tenía RB localmente avanzado. Se realizó la enucleación. El paciente recibió quimioterapia y radioterapia. A los 14 años, se lo investigó por una pequeña hinchazón en la parte inferior de la pierna derecha. Después de extensas investigaciones, se informó que era sarcoma de Ewing. Está siendo tratado con quimioterapia.

Resultados: Este reporte confirma que los pacientes con RB tienen mayor riesgo de desarrollar segundas neoplasias malignas (SMN). Conclusiones: Este caso confirma el mayor riesgo de SMN en niños con RB hereditario. Estos niños necesitan un seguimiento muy estrecho para el diagnóstico temprano de SMN.

Antecedentes y objetivos: La transfusión sanguínea intrauterina (TIU) realizada para la anemia fetal puede estar asociada con resultados neonatales adversos. Este estudio tuvo como objetivo describir el resultado clínico de los neonatos sobrevivientes tratados con TIU en un área donde el resultado detallado de los datos neonatales es limitado.

Pacientes y métodos: Este estudio prospectivo incluyó a todos los recién nacidos vivos tratados con TIU en nuestra institución entre marzo de 2004 y febrero de 2011. Durante este período, 30 recién nacidos con una edad gestacional media de 35 semanas (rango: 25-37 semanas) fueron ingresados ??con diversas morbilidades respiratorias, hematológicas y gastrointestinales.

Resultados: La tasa de supervivencia al alta fue del 93%. La anemia fetal grave (72,2%) se asoció significativamente con un bajo recuento de reticulocitos al nacer y la necesidad de asistencia respiratoria después del nacimiento (P < 0,05). El número de TIU se correlacionó significativamente con la duración del ingreso (P = 0,034) y la presencia de anemia tardía hiporegenerativa (P = 0,007), pero no con otros resultados neonatales o con un bajo recuento de reticulocitos al nacer. El uso de inmunoglobulina intravenosa se asoció significativamente con una mayor tasa de transfusión complementaria para anemia tardía y una menor duración del ingreso, sin efectos positivos adicionales.

Conclusión: Este estudio proporciona evidencia sobre los tipos de morbilidades neonatales potenciales después de la terapia con TIU y sus factores de riesgo, y podría ser útil para los médicos que tratan fetos con transfusiones intrauterinas y también para asesorar a los padres.

Las células madre hematopoyéticas (CMH) se pueden extraer de la médula ósea, la sangre periférica o la sangre del cordón umbilical. El trasplante de CMH se utiliza para tratar cánceres hematológicos y linfoides y otros trastornos. Algunos informes han indicado que el trasplante de médula ósea (TMO) podría curar estas enfermedades intratables, incluidos los trastornos hematológicos, las enfermedades autoinmunes y las enfermedades asociadas con la edad. Se ha demostrado que el TMO intramédula ósea (TMO-MÉDULA ÓSEA) es una estrategia poderosa para el TMO alogénico debido a la rápida recuperación hematopoyética y la restauración completa de las funciones de las células T. En esta revisión, resumimos los hallazgos de nuestros estudios de TMO-MÉDULA ÓSEA para tratar algunas enfermedades intratables, incluidos cánceres como la leucemia, enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y la pancreatitis autoinmune, enfermedades relacionadas con la edad como la osteoporosis y la enfermedad de Alzheimer en modelos de ratón.

Planteamiento del problema: La diabetes mellitus es un problema de salud pública mundial con una prevalencia cada vez mayor. El objetivo de este estudio fue investigar los cambios en algunos parámetros hematológicos en pacientes con diabetes tipo 1 (DT1) en Sokoto, noroeste de Nigeria, y comparar los resultados con los de pacientes no diabéticos.

Material y métodos: Un total de 100 pacientes con diabetes tipo 1 confirmada reclutados consecutivamente constituyeron los sujetos de este estudio de casos y controles. Los sujetos incluyeron 52 hombres (52%) y 48 mujeres (48%). El rango de edad y el rango medio fueron de 25 a 60 años y 42,45 años ± 12,23 años respectivamente. Cuarenta pacientes no diabéticos de la misma edad y sexo fueron monitoreados como controles. El volumen de células empaquetadas, el recuento de plaquetas y glóbulos blancos totales y el nivel de glucosa en sangre se determinaron utilizando métodos estándar y los resultados se compararon estadísticamente con los valores obtenidos de controles no diabéticos.

Resultados: El PCV medio fue significativamente menor entre los sujetos con (DT1) (36,93 ± 2,19) en comparación con los controles no diabéticos (39,80 ± 2,24), p = 0,003. Los diabéticos con mal control glucémico tuvieron menor hematocrito en comparación con aquellos con menor nivel de azúcar en sangre. El recuento medio de plaquetas y glóbulos blancos totales fue significativamente mayor entre los diabéticos en comparación con los controles no diabéticos (464,76 ± 158,66 y 8,48 ± 3,27) en comparación con (297,13 ± 94,25 y 6,48 ± 2,12) p = 0,0001 y 0,001 respectivamente. El recuento de plaquetas y glóbulos blancos totales aumentó con el aumento de la hiperglucemia (t = 7,66 y 6,33, valor p = 0,001). Observamos una correlación positiva significativa entre el recuento elevado de plaquetas y glóbulos blancos y el aumento del nivel de azúcar en sangre entre los sujetos diabéticos estudiados (r = 0,52 y 0,45) respectivamente. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los valores hematológicos en función del sexo de los sujetos diabéticos.

Conclusión: El hematocrito es menor en los pacientes diabéticos que en los no diabéticos. El recuento de plaquetas y leucocitos es significativamente mayor en los sujetos diabéticos que en los controles no diabéticos. La anemia, la trombocitosis y la leucocitosis se asociaron con niveles elevados de azúcar en sangre en los pacientes con diabetes tipo 1. Recomendamos el control hematológico de rutina de los pacientes con diabetes tipo 1 para prevenir complicaciones asociadas con valores hematológicos alterados en este grupo de pacientes.

Las inmunodeficiencias primarias se caracterizan por infecciones recurrentes o prolongadas asociadas a retraso del crecimiento, infecciones por microorganismos específicos o por gérmenes de baja virulencia, respuesta inadecuada a los antibióticos utilizados, alto riesgo de complicaciones y de hospitalización y complicaciones graves por vacunas. La evaluación del estado inmunológico es esencial para el diagnóstico de estas enfermedades.
La terapia de reemplazo con inmunoglobulina es la mejor opción para la mayoría de las deficiencias de anticuerpos y para algunas enfermedades que no pertenecen a este grupo, como el síndrome de hiper IgM, la inmunodeficiencia con timoma y la inmunodeficiencia combinada grave. Esta terapia es un procedimiento seguro que induce cambios positivos dramáticos en el pronóstico clínico de los pacientes que son portadores de defectos de anticuerpos.
Un diagnóstico temprano de las inmunodeficiencias primarias es esencial para que se puedan tomar medidas terapéuticas rápidamente, como el uso de inmunoglobulina cuando esté adecuadamente indicado, reduciendo los riesgos de muerte y complicaciones.