Revista de sangre y linfa

Sarcoma de Ewing como segunda neoplasia maligna después de un retinoblastoma bilateral: informe de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Sohier Yahia, Mansour AK, ALWakeel AA, Ahmad Darwish y Mahran AM

Antecedentes: Los niños diagnosticados con la forma hereditaria de retinoblastoma (Rb) tienen una excelente supervivencia, pero enfrentan un mayor riesgo de sarcomas de huesos y tejidos blandos. Esta predisposición a los sarcomas se ha atribuido a la susceptibilidad genética debido a la inactivación del gen RB1, así como a la radioterapia previa para Rb.

Objetivos: Informar el caso de un niño con una forma hereditaria de RB bilateral, que desarrolló sarcoma de Ewing del fémur derecho 10 años después de la enucleación de ambos ojos.

Métodos: El niño fue diagnosticado como un caso de RB bilateral a la edad de 3 meses. Se lo investigó a fondo y se encontró que tenía RB localmente avanzado. Se realizó la enucleación. El paciente recibió quimioterapia y radioterapia. A los 14 años, se lo investigó por una pequeña hinchazón en la parte inferior de la pierna derecha. Después de extensas investigaciones, se informó que era sarcoma de Ewing. Está siendo tratado con quimioterapia.

Resultados: Este reporte confirma que los pacientes con RB tienen mayor riesgo de desarrollar segundas neoplasias malignas (SMN). Conclusiones: Este caso confirma el mayor riesgo de SMN en niños con RB hereditario. Estos niños necesitan un seguimiento muy estrecho para el diagnóstico temprano de SMN.