Revista de sangre y linfa

El linfoma cardíaco primario (LCP) es una neoplasia maligna extremadamente rara y una presentación poco común del linfoma no Hodgkin. Informamos del primer caso de LCP linfoblástico de células B precursoras. Una mujer caucásica de 44 años se presentó en nuestra institución con una historia de una semana de empeoramiento de la disnea, hinchazón de las piernas y un aumento de peso de 12 libras. La ecocardiografía urgente reveló derrame pericárdico con fisiología de taponamiento. Las imágenes posteriores mostraron una masa en el surco atrioventricular derecho. Se realizó pericardiocentesis y la citopatología mostró linfocitos inmaduros de apariencia maligna. El análisis inmunofenotípico reveló que el 85% de las células eran CD19 y CD10 positivas. Las células fueron negativas para CD20, cadenas ligeras de superficie, CD3 y CD5 compatibles con células B inmaduras. La desoxinucleotidil transferasa terminal (TDT) fue fuertemente positiva, lo que confirmó el linfoma linfoblástico de células B precursoras. La presentación clínica de la PCL puede ser variada y puede imitar problemas cardíacos primarios no neoplásicos. Cuando se sospecha PCL y hay derrame pericárdico, el análisis del líquido pericárdico puede ser un primer paso razonable. Si es diagnóstico, puede evitar procedimientos invasivos adicionales. La quimioterapia sigue siendo el tratamiento estándar y debe iniciarse de manera temprana dada la naturaleza agresiva de estos linfomas de alto grado. La cirugía es necesaria solo en casos seleccionados con características obstructivas.

Se ha demostrado que las anomalías del cromosoma (ch)1 son factores pronósticos adversos importantes en el mieloma múltiple (MM), pero aún no se han estudiado sistemáticamente en pacientes sometidos a trasplante autólogo de células hematopoyéticas (auto-HCT). El objetivo de este estudio fue determinar si los pacientes con MM de alto riesgo y anomalías de ch1 (ganancia de 1q, deleción de 1p, translocaciones de ch1) constituyen un grupo de mayor riesgo en comparación con una cohorte contemporánea de pacientes con MM de alto riesgo sin anomalías de ch1. 232 pacientes (169 de inducción, 63 de rescate) con MM y al menos una característica de alto riesgo reconocida cumplieron los criterios de inclusión. La presencia de una anomalía en el gen ch1 (n=15) fue altamente significativa en pacientes sometidos a TPH autólogo de rescate (n=6) para predecir una SSP más corta (p<0,001; HR= 22,93; IC del 95%: 4,94- 106,48) y una SG más cortas (p = 0,0002; HR= 21,22; IC del 95%: 1,18-14,98). La mediana de SSP y SG para aquellos con una anomalía en el gen ch1 y del 13q (n=7) fue de 4,76 y 9,43 meses, con anomalía en el gen ch1 y sin del 13q (n=8) fue de 16,79 y 35,22 meses respectivamente, y para aquellos sin anomalías citogenéticas, de 24,44 y 57,03 meses respectivamente. Teniendo en cuenta el impacto de las anomalías de CH1 en los resultados del auto-HCT en este estudio, se justifica una mayor investigación en series más grandes.