Revista de sangre y linfa

Linfoma cardíaco primario linfoblástico de células B precursoras: informe de caso y revisión de la literatura

Abstract

Dipesh Uprety, Jayadev Manikkam Umakanthan, Keerthi Banda, Navin Victor, Herbert Auerbach

El linfoma cardíaco primario (LCP) es una neoplasia maligna extremadamente rara y una presentación poco común del linfoma no Hodgkin. Informamos del primer caso de LCP linfoblástico de células B precursoras. Una mujer caucásica de 44 años se presentó en nuestra institución con una historia de una semana de empeoramiento de la disnea, hinchazón de las piernas y un aumento de peso de 12 libras. La ecocardiografía urgente reveló derrame pericárdico con fisiología de taponamiento. Las imágenes posteriores mostraron una masa en el surco atrioventricular derecho. Se realizó pericardiocentesis y la citopatología mostró linfocitos inmaduros de apariencia maligna. El análisis inmunofenotípico reveló que el 85% de las células eran CD19 y CD10 positivas. Las células fueron negativas para CD20, cadenas ligeras de superficie, CD3 y CD5 compatibles con células B inmaduras. La desoxinucleotidil transferasa terminal (TDT) fue fuertemente positiva, lo que confirmó el linfoma linfoblástico de células B precursoras. La presentación clínica de la PCL puede ser variada y puede imitar problemas cardíacos primarios no neoplásicos. Cuando se sospecha PCL y hay derrame pericárdico, el análisis del líquido pericárdico puede ser un primer paso razonable. Si es diagnóstico, puede evitar procedimientos invasivos adicionales. La quimioterapia sigue siendo el tratamiento estándar y debe iniciarse de manera temprana dada la naturaleza agresiva de estos linfomas de alto grado. La cirugía es necesaria solo en casos seleccionados con características obstructivas.