Revista de trauma y tratamiento

Síndrome compartimental abdominal en un paciente con hemofilia A con un inhibidor de título alto después de un traumatismo menor

Abstract

Rungrote Natesirinilkul, Pimlak Charoenkwan, Sanit Ruangrongrat, Kaweesak Chittawatanarat, Ampaiwan Chuansumrit, Rungnapa Jutavijittum, Nipapan Leetrakool y Ornkamon Wongtagun

El síndrome compartimental abdominal (SCA) es una afección potencialmente mortal que puede presentarse en pacientes con hemofilia, aunque hayan sufrido traumatismos leves. El control hemostático de los episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia e inhibidores es difícil, en particular cuando la disponibilidad de agentes de derivación, factor VII activado recombinante (rFVIIa) y concentrado de complejo de protrombina activado (APCC), es limitada. Se ha informado que el intercambio de plasma con infusión continua de concentrado de factor es una intervención que salva vidas en estos pacientes. Informamos de un adolescente con hemofilia A grave y un inhibidor de alto título que se sometió a dos cirugías por SCA que se desarrolló después de un traumatismo menor. La angiografía por tomografía computarizada (ATC) del abdomen reveló un gran hematoma pélvico y una hemorragia de la arteria sigmoidea. Se le realizó una angiografía abdominal seguida de la primera cirugía para aliviar el SCA y la segunda cirugía para el cierre abdominal. Los pacientes recibieron intercambio de plasma con plasma crioextraído perioperatoriamente. Se inició una dosis alta de concentrado de factor VIII (FVIII) (100 U/kg) después de la plasmaféresis, seguida de una infusión continua a una velocidad de 14 unidades/kg/hora durante 7 días. Se utilizaron rFVIIa y APCC concomitantemente con ácido tranexámico para el sangrado intermenstrual. Recibió seis veces plasmaféresis, tres dosis de rFVIIa y cinco dosis de APCC. El sangrado se detuvo con éxito y los títulos de inhibidor disminuyeron del máximo de 4.400 UB a 3.680 UB. La plasmaféresis y la infusión continua de FVIII pueden considerarse como una opción para la hemorragia potencialmente mortal en pacientes con hemofilia con inhibidores de títulos altos en los países donde el acceso a agentes de derivación es limitado.