Revista de informes de casos clínicos

Dos casos concomitantes con síndrome de epilepsia relacionada con infección febril (FIRES) tratados con “Protocolo de tratamiento combinado tridimensional”

Abstract

Hasan Tekgul, Ipek Dokurel Cetin, Pınar Yazıcı, Seda Kanmaz, Erdem Simsek, Hepsen Mine Serin, Sanem Yılmaz, Gul Aktan, Bulent Karapınar y Sarenur Gokben

Objetivo: El síndrome de epilepsia relacionada con infecciones febriles (FIRES) es una encefalopatía epiléptica inmunomediada que se presenta como un estado epiléptico superrefractario relacionado con infecciones febriles con una tasa de mortalidad de hasta el 30% en la unidad de cuidados intensivos a pesar del coma inducido farmacológicamente y las inmunoterapias. Se sugiere una dieta cetogénica intervencionista temprana y cannabinoides para el tratamiento con mecanismos desconocidos.

Presentación del caso: Aquí informamos de dos casos concomitantes de FIRES tratados con un "protocolo de tratamiento combinado tridimensional" para FIRES que incluye (1); protocolo de tratamiento del estado epiléptico superrefractario con infusión intravenosa de fármacos antiepilépticos y anestésicos, (2) terapias inmunomoduladoras y (3) terapia antiepileptogénica intervencionista temprana (dieta cetogénica más cannabinoides). La intensidad terapéutica del protocolo de tratamiento se controló con monitorización de EEG en serie y puntuaciones de independencia funcional-WeeFIM. Dos niños escolares previamente sanos que manifestaron estado epiléptico superrefractario fueron tratados con un éxito moderado. Ambos pacientes se recuperaron con epilepsia refractaria a fármacos y deterioro neurocognitivo (paciente 1; puntuaciones WeeFIM fueron: autocuidado: 17, motor: 24, cognición: 10 y paciente 2; la puntuación WeeFIM permaneció totalmente dependiente: autocuidado: 8, motor: 5, cognición: 5) a los 12 meses de seguimiento.

Conclusión: El síndrome de epilepsia relacionada con infecciones febriles es una encefalopatía epiléptica catastrófica devastadora. Se deben aplicar protocolos de tratamiento intervencionista temprano en el período inicial del estado epiléptico superrefractario.