Revista de sangre y linfa

Abordajes terapéuticos del síndrome torácico agudo en pacientes con enfermedad falciforme

Abstract

Destefani AC, Costa DS, Zanardo TEC y Taufner GH*

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un trastorno de herencia autosómica recesiva que afecta al gen de la beta-globina y da como resultado la sustitución del aminoácido ácido glutámico por valina en la cadena β de la molécula de hemoglobina, produciendo eritrocitos con formas y funciones defectuosas. Una variedad de condiciones patológicas se asocian con la ECF, sin embargo, una en particular se destaca por su gravedad. El síndrome torácico agudo (STA), caracterizado por la presencia de infiltrados pulmonares asociados con un síntoma clínico como dolor torácico, tos, sibilancias, taquipnea y fiebre, se considera una de las principales causas de muerte en pacientes con enfermedad de células falciformes. El diagnóstico temprano y la introducción de un enfoque eficaz para las complicaciones son necesarios para mejorar los resultados y minimizar la morbilidad y la mortalidad asociadas.