Takai Kazue
El síndrome TAFRO es un trastorno inflamatorio sistémico caracterizado por una constelación de síntomas: trombocitopenia con fibrosis reticulínica de la médula ósea, anasarca que incluye derrame pleural y ascitis, fiebre, disfunción renal y organomegalia (hepatoesplenomegalia y linfadenopatía). Aunque varias características histopatológicas del síndrome TAFRO se parecen a las del tipo mixto de enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM), algunos casos de síndrome TAFRO no muestran ninguna linfadenopatía significativa. Además, varios hallazgos clínicos y de laboratorio del síndrome TAFRO son diferentes a los de la ECM. El inicio y el curso clínico del síndrome TAFRO pueden ser agudos o subagudos, a veces fetales, pero su etiología, patogenia y marcador específico son indeterminados. Algunos pacientes han sido tratados con éxito con corticosteroides, inmunosupresores que incluyen ciclosporina A, tocilizumab o rituximab, mientras que otros fueron refractarios al tratamiento y sucumbieron a la enfermedad. Para contribuir al diagnóstico rápido y al tratamiento adecuado del síndrome TAFRO, el equipo de investigación ha definido sus criterios diagnósticos preliminares, la clasificación de la gravedad de la enfermedad y la estrategia de tratamiento para el síndrome TAFRO. Para promover la investigación sobre el síndrome TAFRO, se ha realizado un estudio clínico retrospectivo multicéntrico en Japón y un equipo de investigación nacional sobre el síndrome TAFRO está diseñando un estudio prospectivo.
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