Revista de sangre y linfa

Función del gen BIRC5 como marcador pronóstico en la leucemia linfoblástica aguda pediátrica

Abstract

Al-Sharkawy E, Ghobrial AG, Eldin AMK, Sabre MM, Aboul-Fotoh LE y El-Deen HTG

Antecedentes y objetivos: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia maligna más frecuente diagnosticada en niños. La survivina, una pequeña proteína inhibidora de la apoptosis (IAP) codificada por el gen baculoviral inhibidor de la repetición de apoptosis 5 (BIRC5), desempeña un papel fundamental en la neoplasia maligna al prevenir la apoptosis mediante el bloqueo de la actividad de la caspasa. El objetivo de este estudio fue evaluar el papel pronóstico del gen BIRC5 en la LLA pediátrica.
Sujetos y métodos: El presente estudio se llevó a cabo en 42 niños con LLA de novo que fueron seguidos durante dos años y 10 niños aparentemente sanos de la misma edad y sexo (controles). Cada niño fue sometido a una historia clínica completa, examen clínico, investigaciones de laboratorio en forma de hemograma completo, frotis de sangre periférica teñidos con Leishman, lactato deshidrogenasa (LDH), aspiración de médula ósea (MO) y examen de frotis teñidos con Leishman, inmunofenotipificación en muestras de MO para panel de rutina de LLA determinado por citómetro de flujo y determinación cuantitativa de la expresión del gen de survivina por PCR en tiempo real en muestras de MO.
Resultados: Los pacientes con LLA tuvieron una expresión de BIRC5 significativamente mayor que el grupo de control (P = 0,0004). Hubo un aumento significativo en el nivel de expresión del gen de survivina en LLA-T en comparación con LLA-B común y pre-LLA-B (P = 0,001). Se encontró una correlación positiva significativa entre la expresión de survivina y LDH, ácido úrico y glóbulos blancos (WBC) (r = 0,47, P = 0,002; r = 0,31, P = 0,05, r = 0,62, P = 0,001), respectivamente. Se encontraron niveles significativamente más altos de expresión de survivina, LDH y WBC en niños con pronóstico desfavorable. El 94,5% de los pacientes con LLA con alta expresión de survivina tuvieron un pronóstico desfavorable mientras que, en los niños con LLA con baja expresión de survivina, solo el 25% tuvo un pronóstico desfavorable (P = 0,001).
Conclusión: La expresión del gen BIRC5 se correlacionó con el pronóstico desfavorable de la LLA infantil. Por lo tanto, su medición en el momento del diagnóstico puede detectar un subgrupo de LLA de alto riesgo.