Ciencia y terapia del cáncer

Tumores rabdoides en niños: una población pediátrica marroquí

Abstract

Hajar Bettach*, Meriam Haloua, Nizar El Bouardi, Badr Alami, Moulay Youssef Alaoui Lamrani, Mustapha Maâroufi y Meryem Boubbou

Antecedentes: El tumor rabdoide (RT) es un tumor poco frecuente y altamente maligno que se presenta principalmente en el sistema nervioso central (SNC), también conocido como tumor rabdoide/teratoide atípico (AT/RT), riñón (tumor rabdoide maligno del riñón) o tejido blando (tumor rabdoide maligno extrarrenal extracerebral). Los bebés, generalmente en su primer año de vida, también pueden tener una ubicación dual del RT primario, lo que es consistente con una predisposición genética al cáncer.

Materiales y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo de una serie de RT recogidas en el Servicio de Radiología Maternoinfantil del Hospital Hassan II de Fez durante un periodo de 7 años (de enero de 2016 a diciembre de 2021). Los resultados epidemiológicos, clínicos, radiológicos, patológicos y terapéuticos se analizaron mediante Excel.

Resultados: La RT representa una frecuencia de 1,16 casos nuevos por año seguidos en el Servicio de Radiología Maternoinfantil. La mediana de edad de la población estudiada fue de 23 meses (01 mes-5 años) y la proporción de sexos fue de 1,33 (F/M). El aumento del volumen abdominal fue la causa más común de consulta para las localizaciones renales seguida por el síndrome de hipertensión intracraneal para las localizaciones cerebrales. La mayoría de los casos fueron diagnosticados en estadios localmente avanzados y metastásicos (62,5% de los casos). El 57% fue una RT renal, el 14% fue una localización cerebral supratentorial temporal, el 14% fue una localización orbitaria y el 14% fue una localización de las partes blandas de la axila izquierda, entre estos casos dos pacientes tuvieron una localización bifocal con un AT/RT atípico a nivel de la fosa cerebral posterior.

Cuatro casos de este estudio fueron sometidos a cirugía; la misma fue completa y sin residuos microscópicos. Un paciente recibió radioterapia exclusiva. Se prescribió quimioterapia neoadyuvante en cuatro pacientes y en un paciente se utilizó principalmente en un entorno paliativo. Cuatro pacientes se curaron y tres pacientes fallecieron a causa de la enfermedad.

Conclusión: Los tumores de RT son raros y altamente malignos, por lo que el radiólogo tiene un papel importante en el manejo de estos pacientes, tanto en la fase diagnóstica, para confirmar o negar los diversos signos de malignidad, como en la fase terapéutica y de seguimiento, para evaluar la eficacia del tratamiento y detectar signos de recidiva.