Revista de sangre y linfa

Linfoma extranodal cutáneo primario de células NK/T, tipo nasal, con lesiones cutáneas extensas y desplazamiento de células inmunitarias.

Abstract

Xie Hongjian*, Shi Yujie y Kong Lingfei

El linfoma extranodal primario cutáneo de células T/NK, tipo nasal (PC-ENKTL), es una entidad rara de neoplasias malignas de células NK o células T citotóxicas, que se caracteriza por una asociación con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). A pesar de su comportamiento agresivo, el PC-ENKTL se encuentra principalmente como una enfermedad localizada. Hasta el momento, los datos sobre PC-ENKTL con lesiones cutáneas generalizadas solo se han caracterizado en raras ocasiones en estudios clínicos. Presentamos un caso de PC-ENKTL, tipo nasal, en una mujer de 38 años con antecedentes de placas cutáneas diseminadas, úlceras y nódulos dolorosos que se originaron en la piel de su pierna derecha como una pequeña pápula elevada y se expandieron rápidamente por todo el cuerpo, con un diámetro que oscilaba entre 1 cm y 6 cm. La paciente no mostró afectación de otros sitios excepto la piel. Características histológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas compatibles con el diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células T/NK, tipo nasal. El estado de las células inmunes se analizó utilizando un panel de anticuerpos monoclonales y reveló tinción negativa para CD163, CD68, muerte celular programada (PD-1) / Ligando 1 de muerte celular programada (PD-L1) y FoxP3. Se planeó quimioterapia seguida de radioterapia, pero el paciente experimentó progresión de la enfermedad y murió a los 3 meses como resultado del linfoma. En contraste con el linfoma de células NK/T con enfermedad localizada, el PC-ENKTL con lesiones cutáneas generalizadas tiende a ser más agresivo, con una supervivencia corta y una respuesta extremadamente pobre a la terapia. Proponemos que el cambio de células inmunes puede estar relacionado con la gravedad del paciente.