Ciencia y terapia del cáncer

Linfangioma en pacientes con linfangioleiomiomatosis pulmonar: resultados del tratamiento con sirolimus

Abstract

Elżbieta Radzikowska, Katarzyna BłasiÃ…Â"ska-Przerwa, Paulina SkroÃ…Â"ska, Elżbieta Wiatr, Tomasz Świtaj, Agnieszka Skoczylas y Kazimierz Roszkowski-Śliż

Objetivo: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara causada por la proliferación anormal de células similares al músculo liso, principalmente en los pulmones y los ganglios linfáticos axiales, que pertenece al grupo de tumores PEComa. En el curso de la enfermedad se observan derrames pleurales y abdominales quilosos, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas. El sirolimus ha sido aprobado para el tratamiento de la LAM, y también se ha informado que disminuye el tamaño de los angiomiolipomas, el linfangioedma y el derrame quiloso pleural y peritoneal. El objetivo del estudio fue evaluar la importancia de la terapia con sirolimus en pacientes con LAM y linfangioma en el espacio retroperitoneal. Método: Se revisaron retrospectivamente catorce mujeres con diagnóstico confirmado de LAM (13 con LAM esporádica y una TSC/LAM) y presencia de linfangioma en la cavidad abdominal. Siete pacientes presentaron quiloperitoneo y quilotórax. El tiempo medio de exposición al sirolimus fue de 19 ± 12,99 meses. Resultados: Después de diez meses de tratamiento se produjo una regresión completa del quilotórax y del quiloperitoneo en 13 pacientes, y una regresión parcial en un paciente. El tratamiento resultó en una disminución del volumen del linfangioma (1603,85 ± 2437,56 cm3 vs. 198,01 ± 315,43 cm3; p=0,00026), estabilización de los parámetros de la función pulmonar como (FVC, FEV1, TLC, DLCO), mejoría de la distancia en 6MWT (514,46 ± 101,72 m vs. 526,79 ± 139,33 m; p=0,002), oxigenación sanguínea (68,93 ± 13,6 mmHg vs. 78,23 ± 11,14 mmHg; p=0,04) y disminución de la concentración sérica de VEGF-D (2591 ± 1085 pg/mL vs. 1274 ± 708 pg/mL; Conclusión: Sirolimus ha demostrado ser un tratamiento eficaz del linfangioma, derrames pleurales quilosos y peritoneales en pacientes con LAM.