Revista de informes de casos clínicos

Histiocitosis de células de Langerhans con afectación multisistémica en una mujer joven: informe de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Sheniz Yuzeir, Hinko Varbanov, Tsvetelina Yordanova e Ilina Micheva

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), también conocida como histiocitosis X (HX), es un grupo de enfermedades celulares hiperplásicas de causas desconocidas. La HCL puede afectar los huesos, los pulmones, el sistema nervioso central, el hígado, el timo, la piel y también los ganglios linfáticos. El diagnóstico de la HCL es difícil de confirmar y rara vez se encuentra en adultos, con solo unos 5 casos por millón por año. El presente estudio informa el caso de una mujer joven con HCL con afectación multisistémica, que incluye la del hueso, la órbita, el sistema pulmonar y el sistema nervioso central. La paciente recibió quimioterapia durante 6 meses y mostró una rápida mejoría en los sistemas involucrados. La última PET/CT mostró actividad metabólica en el hueso ilíaco derecho. Un año después de completar la terapia, la paciente regresó al hospital mostrando un deterioro de la salud. El caso clínico es interesante no solo por los datos clínicos, morfológicos y de imagen registrados de la histiocitosis, sino también por la importancia pronóstica y diagnóstica poco clara de este fenómeno.