Revista de enfermería y cuidados

Viaje al centro de la enfermedad: la saga de la fibrosis quística

Abstract

Robert L. Vender* y Amanda Florey

Desde la primera descripción clínica de la enfermedad de fibrosis quística (FQ) en 1938, se han producido innumerables hitos en relación con la delimitación de la patogénesis de la enfermedad y el posterior tratamiento que continúan hasta el día de hoy. Esta revisión narrativa: 1) detalla los descubrimientos clave que han afectado significativamente la salud general de los pacientes con FQ, 2) correlaciona estos importantes avances específicamente con las observaciones clínicas de los proveedores del programa de FQ para adultos del Centro Médico Milton S. Hershey de Penn State Health (PSH-HMC) y 3) proporciona posibles direcciones futuras desde la aprobación regulatoria de las terapias con proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR) para la fibrosis quística. Con la disponibilidad de terapias moduladoras de CFTR altamente efectivas, los proveedores del centro de FQ para adultos del PSH-HMC han observado los siguientes cambios importantes en la salud y las vidas de los pacientes adultos con FQ, incluidos: 1) mejor supervivencia, 2) reducción de las hospitalizaciones y 3) un aumento en la cantidad de mujeres con FQ que completan con éxito el embarazo, el parto y, posteriormente, entran en la maternidad. Este cambiante panorama clínico de todos los pacientes con FQ probablemente requerirá revisiones en los patrones de práctica actuales y ajustes por parte de múltiples proveedores y sistemas de atención, incluida la incorporación de proveedores que anteriormente tenían una participación mínima en la atención de pacientes con FQ.