Ciencia y terapia del cáncer

Enfermedad de Erdheim-Chester con un tumor en la fosa posterior que imita la neurosarcoidosis: informe de un caso

Abstract

Javier Lobato Polo

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una histiocitosis de células no Langerhans poco frecuente descrita en 1930 por Jakob Erdheim y William Chester. Puede presentarse como una entidad multisistémica que forma xantogranulomas, que son histiocitos espumosos rodeados de tejido fibrótico. Las lesiones se localizan comúnmente en huesos largos, sistema nervioso central (SNC), sistema cardiovascular, pulmones, riñones y piel. El SNC está involucrado en aproximadamente el 50% de los casos y puede comprometer estructuras tanto extraaxiales como intraaxiales y, por lo tanto, puede imitar schwannomas o meningiomas, entre otras lesiones de masa. La presentación clínica variará de un paciente a otro, por lo que el diagnóstico depende en gran medida de los hallazgos de imagen, inmunohistoquímica y genéticos dentro del análisis patológico. La patogenia de esta enfermedad sigue siendo desconocida. Se encuentra más comúnmente en la población masculina de mediana edad. Aquí, presentamos un caso de una mujer de mediana edad con una lesión extraaxial que inicialmente se consideró neurosarcoidosis, lo que demuestra el desafío diagnóstico que implica esta entidad.