Revista de informes de casos clínicos

Eficacia de los anticuerpos monoclonales anti-CD en el síndrome de Sneddon asociado a LES con anticuerpos antifosfolípidos y enfermedad pulmonar intersticial: informe de un caso

Abstract

Delfino Lorenzo, Tinazzi Elisa, Olivieri Bianca, Todesco Mattia, Caminati Marco y Lunardi Claudio

El síndrome de Sneddon (SS) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una vasculopatía trombótica no inflamatoria, que compromete vasos pequeños y medianos. La enfermedad cerebrovascular y la livedo racemosa son las principales manifestaciones clínicas de este síndrome. La incidencia del SS se ha estimado en 4 casos por 1 millón/año en la población general con una alta prevalencia en mujeres jóvenes entre 20-40 años de edad. Se han descrito tres formas del síndrome: idiopática, sin un factor causal claro, relacionada con el síndrome antifosfolípido primario y relacionada con el lupus eritematoso sistémico (LES) con o sin anticuerpos antifosfolípidos. Hasta la fecha, existen muy pocas indicaciones para su diagnóstico y tratamiento. La biopsia de piel y la resonancia magnética cerebral se consideran fundamentales en el proceso diagnóstico; sin embargo, las muestras histológicas pueden ser negativas o inespecíficas. El tratamiento actual se basa en la anticoagulación oral y, en el SS de origen autoinmunitario, en fármacos inmunosupresores, como corticoides, ciclofosfamida, azatioprina, con resultados poco claros. Hasta el momento no se dispone de datos sobre el uso de anticuerpos monoclonales anti-CD20 (Rituximab) en SS de origen autoinmunitario. Presentamos aquí, por primera vez, el caso de una mujer de 40 años con SS de origen autoinmunitario con anticuerpos antifosfolípidos, tratada con éxito con Rituximab.