Revista de sangre y linfa

Linfoma no Hodgkin coexistente y carcinoma de células renales en un paciente con enfermedad de von Hipple-Lindau: informe de un caso

Abstract

Omar S. Aljitawi, Marci Allen, Da Zhang, Majed Dasouki, Sunil Abhyankar, Sid Ganguly, Joseph P. McGuirk y Peter VanVeldhuizen

La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) es un síndrome autosómico dominante que, debido a la pérdida de la función de un gen supresor de tumores, predispone a los individuos afectados a diversos tumores benignos y malignos, incluido el cáncer de células renales. Por el contrario, los linfomas son un grupo variado de enfermedades clonales que surgen de un linfocito progenitor y pueden afectar cualquier sitio del sistema linfático. Presentamos el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de von Hippel-Lindau y carcinoma renal de células claras (CCRC), que desarrolló una masa nasofaríngea con linfadenopatía cervical y submandibular que posteriormente se demostró que era un linfoma no Hodgkin (NHL). Aunque la asociación entre VHL y cáncer de células renales es significativa, hasta ahora se desconocía un mecanismo que vinculara estas dos enfermedades. Hasta donde sabemos, este es el primer caso informado de un paciente que presenta VHL y NHL coexistentes. En un esfuerzo por explicar esta rareza, proponemos que un alelo VHL defectuoso puede servir como un posible vínculo entre VHL y RCC, conduciendo así a un entorno que favorecería el desarrollo de un clon maligno, el NHL de nuestro paciente.