Revista de informes de casos clínicos

Carcinoma de células claras que surge en la superficie de un adenomioma polipoide atípico en una mujer joven con diagnóstico confirmado de síndrome de Cowden

Abstract

Shireen R. Abdullah, Tim Duncan y Chrysoula Liakou

El adenomioma polipoide atípico (APA) es un tumor bifásico polipoide uterino poco frecuente que se observa típicamente en la edad fértil. Las pacientes presentan sangrado uterino anormal. Aunque se considera un tumor benigno, la revisión de la literatura revela un riesgo de recurrencia cuando se trata de manera conservadora y una asociación con hiperplasia endometrial y carcinoma. Por lo tanto, las opiniones actuales sugieren la posibilidad de que el APA pueda ser una forma localizada de hiperplasia atípica. El síndrome de Cowden es un síndrome de predisposición al cáncer hereditario a menudo difícil de reconocer causado por mutaciones en el gen homólogo de fosfatasa y tensina (PTEN) ubicado en el cromosoma 10. Las personas afectadas están predispuestas a crecimientos hamartomatosos, así como a malignidad en múltiples sistemas orgánicos, incluidos la mama femenina, el endometrio, la tiroides, el colon y el riñón. Describimos un primer caso de carcinoma de células claras que surgió en la superficie de un adenomioma polipoide atípico en una mujer de 26 años. El tumor se encontraba confinado a la superficie de un adenomioma polipoide atípico del segmento uterino inferior sin invasión miometrial subyacente, permeación linfovascular o metástasis a distancia. También se sugirió que la paciente padecía síndrome de Cowden en función de las circunstancias clínicas “edad y antecedentes de adenoma tiroideo folicular”. El análisis molecular (gen PTEN) realizado posteriormente confirmó el diagnóstico clínico de síndrome de tumor hamartoma PTEN. Este es el segundo caso informado de adenomioma polipoide atípico en el contexto del síndrome de Cowden, lo que destaca la posible asociación entre ambos. El hallazgo patológico adicional de carcinoma de células claras en nuestro caso implicaría que el adenocarcinoma endometrial coexistente/asociado con AAF podría ser de histotipo endometrioide o no endometrioide.