Revista de sangre y linfa

Presentación inusual de púrpura trombocitopénica trombótica con ADAMTS13 preservado: informe de un caso

Abstract

Nyein Wint Yee Theik, Vedant Shah, Abhi Shah*, Viraj Panchal, Bhavya Vyas y Sanket Bharadwaj

Antecedentes: La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad rara, potencialmente mortal, con afectación multisistémica. Los análisis de ADAMTS13 se utilizan a menudo para respaldar el diagnóstico; aquí presentamos un caso raro de PTT con niveles normales de ADAMTS13.

Presentación del caso: Una mujer de 39 años presenta episodios sincopales, visión borrosa en ambos ojos durante una prueba de parche, dolores de cabeza y dolor a la palpación en el abdomen, todo en el contexto de una emergencia hipertensiva. Tenía antecedentes de hipertensión crónica controlada con medicamentos, deficiencia de hierro secundaria a fibromas y un episodio de trombosis venosa profunda provocada y embolia pulmonar con estudio diagnóstico negativo de trombofilia. Los análisis de laboratorio revelaron hemoglobina baja de 9,8 mg/dl, plaquetas en el rango de 52.000/ml, 3 mEq/L de potasio, con niveles altos de creatinina (Cr) 6,7 mg/dl y niveles de nitrógeno ureico en sangre (BUN) de 59 mg/dl. Debido a la tríada clínica de trombocitopenia, patrón de hemólisis y manifestación neurológica, se ordenó el ensayo ADAMTS13. El estudio de trombofilia mostró que la haptoglobina era inferior a 20 mg/dl, la LDH de 752 U/L y un nivel normal de ADAMTS13. La puntuación PLASMIC fue de 5, lo que sugiere un riesgo moderado. Con altos niveles de creatinina anormal y BUN, se realizó una biopsia renal para buscar la causa de la lesión renal aguda en el contexto de una sospecha de PTT que reveló microangiopatía trombótica difusa, junto con cambios moderados a crónicos con más del 50% de atrofia tubular y fibrosis intersticial. La tomografía computarizada del cerebro fue negativa para detectar cualquier causa de síncope; la resonancia magnética mostró infartos lacunares secundarios a tromboembolia. Se realizó un diagnóstico provisional de PTT con un nivel normal de ADAMTS13 y se inició el intercambio de plasma. Se observó una mejora drástica de los síntomas con FFP y 8 unidades de intercambio de plasma.