Revista de informes de casos clínicos

Un caso de pénfigo vegetante en una niña con albinismo oculocutáneo

Abstract

Moteb Alotaibi, Eylaf S. Altheyab, Yousef M. Alharbi y Abdulrahman K. Almasaoud

El albinismo oculocutáneo (OCA) es un grupo de trastornos hereditarios que afectan al pigmento melanina en el cuerpo. Es un trastorno hereditario autosómico recesivo, caracterizado por hipopigmentación de la piel, el cabello y los ojos, que puede causar problemas graves con el tiempo. El pénfigo vegetante es una forma localizada poco común de pénfigo vulgar. Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos IgG contra la proteína de adhesión intercelular desmogleína, lo que forma acantólisis. En este informe de caso, informamos de un caso muy raro de pénfigo vegetante en una niña de 24 años con albinismo oculocutáneo.